근위축성측삭경화증(루게릭병)
약어 ALS
amyotrophic lateral sclerosis
질환근위축성측삭경화증은 상위·하위운동신경원 손상으로 근력과 말·삼킴·호흡 기능이 점진적으로 저하되는 질환이다.
- 정의
- 진행성 운동신경원 퇴행성 질환
- 주 증상
- 국소에서 퍼지는 약화·근위축·근육다발수축·구음 및 호흡 문제
- 흔한 원인
- 대개 산발성이며 일부 유전적 원인과 관련
평가 순서
약화의 시작 부위와 진행·상위 및 하위운동신경원 징후를 확인한다. 삼킴장애와 호흡 약화·체중 변화·인지 및 행동 문제를 함께 평가하고 치료 가능한 유사 질환을 배제한다.
치료 방향
다학제 진료에서 질환 치료·호흡 보조·영양·의사소통·보조기기를 미리 계획한다. 운동은 남은 기능과 피로에 맞춰 조절하고 탈진이나 지속적인 통증을 유발하는 과부하를 피한다.
관련 검사
근전도·신경전도검사와 필요한 영상·혈액검사를 종합한다. 개정 근위축성측삭경화증 기능평가 척도와 호흡 기능검사를 반복하며 맨손근력검사 변화만으로 전체 경과를 판단하지 않는다.